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mitochondrial diseases " in MCE Product Catalog:
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Cat. No.
Product Name
Target
Research Area
Chemical Structure
HY-149439
HY-147108
HY-N6906
HY-139308
HY-156023
HY-N3383
HY-116044
Others
Neurological Disease
BCATc Inhibitor 2 是一种选择性的分支链氨基转移酶 (BCAT) 抑制剂，可用于神经退行性疾病的研究。对 rBCATc，hBCATc 和 rBCATm 的 IC50 分别为 0.2 μM，0.8 μM 和 3.0 μM。BCATc 也叫 BCAT1，存在于细胞质基质中的亚型。
HY-N6906R
HY-N12486A
Others
Neurological Disease Metabolic Disease Cancer
(3S,8R,9R)-Isofalcarintriol 是一种存在于胡萝卜根部分的天然多炔化合物。(3S,8R,9R)-Isofalcarintriol 作为一种强效的长寿促进剂，可以改善葡萄糖代谢并拥有抗肿瘤活性。(3S,8R,9R)-Isofalcarintriol 能够影响细胞呼吸，与线粒体 ATP 合成酶的 α 亚基相互作用，促进线粒体生物合成。(3S,8R,9R)-Isofalcarintriol 可用于神经退行性疾病，代谢疾病和衰老领域的研究。
HY-P10416
Q14 peptide
Deubiquitinase Mitophagy
Others Neurological Disease
Q14 是一种源自 USP30 (ubiquitin specific peptidase 30) 跨膜 (TM) 结构域的多肽，具有抑制 USP30 的去泛素化活性的能力 (IC50 =57.2 nM)。Q14 通过抑制 USP30 的跨膜域与其催化域之间的相互作用，导致 USP30 活性的降低。Q14 多肽含有 LC3 相互作用区域 (LIR) 基序，这使得它能够与 LC3 结合，加速自噬体的形成，从而促进线粒体自噬 (Mitophagy )。Q14 可用于神经退行性疾病以及线粒体质量控制和细胞代谢的研究。
HY-107901
HY-153715
HY-P10409
Small humanin-like peptide 2
Apoptosis
Others
SHLP2 (Small humanin-like peptide 2) 是一种由线粒体 DNA 编码的小分子肽，属于线粒体衍生肽的一种。SHLP2 具有调节细胞凋亡 (apoptosis ) 的活性，能够抑制细胞死亡。SHLP2 可用对线粒体功能障碍相关疾病和抗衰老疾病的研究。
HY-113408
HY-121577
HY-100550
HY-136804
Others
Neurological Disease
CypD-IN-29 (compound 29) 是阿尔兹海默症靶点 CypD 的抑制剂 (KD=88.2 nM)，CypD 是线粒体特异性亲环蛋白，可与脑线粒体内 β 淀粉样蛋白结合，促进线粒体通透性过渡孔 (mPTP) 的形成。
HY-124410
HY-121214
HY-114898
HY-147225
HY-155077
JNK
Cancer
JNK-IN-12 (compound P2) 是一种线粒体靶向 JNK 抑制剂 (IC50 =66.3 nM)，由线粒体特异性细胞穿透肽和 JNK 特异性抑制剂 SP600125 (HY-12041) 组成。JNK-IN-12 不抑制核 JNK 信号，但抑制线粒体 JNK 磷酸化。JNK-IN-12 在体内和体外模型中都有助于改善帕金森病。
HY-D0190
HY-113048
HY-113048A
HY-138978
HY-136355
Fungal
Infection
啶氧菌酯
HY-156622
HMC-C-01-A; MBS2320
Mitochondrial Metabolism
Cancer
Leramistat (HMC-C-01-A; MBS2320) 是线粒体复合物 1 的抑制剂，参与细胞代谢免疫代谢调节。Leramistat 还抑制Thp1人单核细胞中 ATP 的产生 (IC50 : 0.63 μM)。Leramistat 抑制特应性皮炎等皮肤病、自身免疫性疾病、炎症性疾病、癌症；还可以抑制破骨细胞介导的疾病。
HY-113408R
HY-122210
HY-148322
HY-134539
HY-N6626
HY-135549
HY-W082452S
Isotope-Labeled Compounds
Others
N-Boc-N-methoxy-N-methyl-L-phenyl-alaninamide-d5 是 Picoxystrobin 氘代物。Picoxystrobin 是一种主要的 strobilurin 杀菌剂，已广泛用于控制植物病害。Picoxystrobin 可以通过阻止细胞色素 b 和 c1 的 Qo 中心的电子转移来抑制线粒体呼吸。
HY-121214R
HY-B0124S
HY-N0106
HY-W686216
HY-P6374
Dynamin
Neurological Disease
IIQLPEIVVV TFA 是一种 Drp1-Mff 相互作用的特异性抑制剂。 IIQLPEIVVV TFA 可区分生理性裂变和病理性裂变，并阻碍生理裂变，从而导致线粒体功能障碍。IIQLPEIVVV TFA 可用于亨廷顿氏病的研究。
HY-W008151
HY-136355R
Fungal
Infection
啶氧菌酯 (Standard)
HY-159944
HY-108901
HY-161909
HY-N5034
Monoaminoethyl phosphate; NSC 254167; O-Phosphoethanolamine
Endogenous Metabolite
Neurological Disease Metabolic Disease Cancer
1,2-十四酰基磷脂酰乙醇胺
HY-155535
Endogenous Metabolite
Neurological Disease
17β-HSD10-IN-2 (compound 11) 是一种基于苯并噻唑脲的抑制剂，靶向 17β-羟基类固醇脱氢酶 10 型 (17β-HSD10)，这是一种多功能线粒体酶。17β-HSD10-IN-2 不会导致线粒体脱靶和细胞毒性或神经毒性作用。17β-HSD1 的抑制剂可用于阿尔茨海默病 (AD) 和激素依赖性癌症的研究。
HY-108022
HY-131139
Apoptosis
Neurological Disease Cancer
Ganglioside GD3 disodium salt 是一种酸性鞘糖脂。Ganglioside GD3 disodium salt 可抑制癌细胞增殖，影响线粒体通透性转换孔 (PTPC) 的开放，诱导细胞凋亡 (apoptosis ) 并激活 caspase 酶家族。Ganglioside GD3 disodium salt 可用于癌症和神经退行性疾病的研究。
HY-131139A
Apoptosis
Neurological Disease Cancer
Ganglioside GD3 diammonium 是一种酸性鞘糖脂。Ganglioside GD3 diammonium 可抑制癌细胞增殖，影响线粒体通透性转换孔 (PTPC) 的开放，诱导细胞凋亡 (apoptosis ) 并激活 caspase 酶家族。Ganglioside GD3 diammonium 可用于癌症和神经退行性疾病的研究。
HY-N0106R
HY-B1334A
HY-N0502
HY-B1334
HY-154973
HY-N6626R
HY-135549R
Fungal Antibiotic
Infection
Fluxapyroxad (Standard) 是 Fluxapyroxad 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Fluxapyroxad 是一种合成的广谱杀菌剂，用于控制真菌病害。它通过抑制线粒体呼吸链复合体 II 中的琥珀酸脱氢酶发挥作用，从而抑制真菌目标物种内的孢子萌发、芽管和菌丝生长。
HY-16772
α-Tocotrienol quinone; PTC-743; Vatiquinone; NCT04378075
Mitochondrial Metabolism Ferroptosis
Neurological Disease
EPI-743 (Vatiquinone; α-Tocotrienol quinone; PTC-743; NCT04378075) 是一种有效的细胞氧化应激保护剂，抑制细胞发生铁死亡 (ferroptosis)，可用于线粒体疾病的研究。EPI-743 是维生素 E 类似物，具有口服活性，可以通过影响细胞内谷胱甘肽的氧化还原状态来防止过量的 ROS 产生。
HY-B1899
HY-N0303
HY-157935
HY-B0004
HY-N10443
HY-117433
HY-N10587
Others
Inflammation/Immunology
Catechin 7-O-beta-D-glucopyranoside 是一种具有口服活性天然产物，发现于 Ulmus davidiana 和 Paeonia obovata。Catechin 7-O-beta-D-glucopyranoside 具有抗氧化和抗炎活性，并可减轻线粒体功能障碍，可用于肠道炎症性疾病的研究。
HY-155673
HY-158162
Sirtuin
Cardiovascular Disease
SIRT3 activator 1 (Compound 5v) 是一种 SIRT3 激活剂。SIRT3 activator 1 选择性升高 SIRT3 表达，导致 SOD2 和 OPA1 表达上调，有效预防线粒体功能障碍，减轻氧化应激，保持心肌细胞活力。SIRT3 activator 1 可用于心血管疾病的研究。
HY-167935
HY-N12788
Parasite
Infection
T-Cadinol 是一种可以从 C. sylvestris 中分离得到的倍半萜，具有抗克氏锥虫活性，对锥鞭毛体和无鞭毛体的 IC50 值分别为 18.2 μM 和 15.8 μM。T-Cadinol 能诱导寄生虫的线粒体损伤，导致膜电势超极化和活性氧物种水平降低。T-Cadinol 可以用于恰加斯病的研究。
HY-N12486
HY-121152
HY-N0303R
HY-126124
HY-146006
Microtubule/Tubulin MMP
Cancer
Tubulin/MMP-IN-1 (compound 15g) 是一种有效的 tubulin 和 MMP 抑制剂。Tubulin/MMP-IN-1具有研究癌症疾病的潜力。Tubulin/MMP-IN-1 抑制微管蛋白聚合，诱导细胞周期停滞在 G2/M 期，导致 HepG2 细胞产生反应性氧化应激 (ROS)，并通过线粒体依赖性凋亡途径导致细胞凋亡[ 1] 。
HY-N0502R
HY-132845
HY-139577
HY-108022A
MSDC-0602K
Insulin Receptor PPAR
Metabolic Disease
Azemiglitazone potassium (MSDC-0602K) 是一种噻唑烷二酮类化合物，与 PPARγ 结合，IC50 为 18.25 μM。Azemiglitazone potassium 调节线粒体丙酮酸载体 (MPC)。Azemiglitazone potassium 可用于脂肪肝的研究，包括功能失调的脂质代谢、炎症和胰岛素抵抗。Azemiglitazone potassium 是一种胰岛素 (insulin ) 增敏剂，单独或与 Liraglutide 联合使用可改善小鼠的胰岛素血症和脂肪肝疾病。
HY-151616
HY-B1899S
Isotope-Labeled Compounds
Others
Taurodeoxycholic acid-d5 是氘代标记的 Taurodeoxycholic acid (HY-B1899)。Taurodeoxycholic acid 是一种胆汁酸，可稳定线粒体膜，减少自由基的形成。Taurodeoxycholic acid 通过阻断钙介导的细胞凋亡途径以及 caspase-12 激活来抑制细胞凋亡 。Taurodeoxycholic acid 在 3-硝基丙酸诱导的亨廷顿病 (HD) 小鼠模型或遗传小鼠模型中表现出神经保护作用。
HY-B0004R
HY-N11439
HY-138559
HY-125999
HY-116095
HY-135425
Acyltransferase
Metabolic Disease
10,12-Tricosadiynoic acid 是一种高特异性，选择性，高亲和力且具有口服活性的酰基辅酶 A 氧化酶-1 (ACOX1 ) 抑制剂。10,12-Tricosadiynoic acid 可改善线粒体脂质和 ROS 代谢，可用于高脂饮食或肥胖引起的代谢性疾病的研究。
HY-N9182
Physalien
Adiponectin Receptor P2X Receptor Autophagy
Inflammation/Immunology
Zeaxanthin dipalmitate (Physalien) 是一种枸杞衍生的类胡萝卜素，具有抗炎和抗氧化应激作用。Zeaxanthin dipalmitate 与 p2X7 受体 (Kd =81.2 nM) 和脂联素受体 1 (AdipoR1 ; Kd =533 nM) 以正剂量依赖性方式直接相互作用。Zeaxanthin dipalmitate 恢复乙醇中毒抑制的线粒体自噬 (autophagy ) 功能。Zeaxanthin dipalmitate 可用于酒精性脂肪肝 (AFLD)、色素性视网膜炎 (RP) 的研究。
HY-139577A
MB-1018972 trihydrochloride; IMB-101 trihydrochloride
Mitochondrial Metabolism
Cardiovascular Disease Metabolic Disease
Ninerafaxstat trihydrochloride (IMB-1018972 trihydrochloride) 是 Ninerafaxstat (HY-139577) 的三盐酸盐形式。Ninerafaxstat trihydrochloride 是一种口服有效的新型心脏线粒体药物，可以恢复心肌能量稳态，Ninerafaxstat trihydrochloride 竞争性抑制 3-酮脂酰辅酶A硫解酶 (3-KAT) 来部分抑制脂肪酸氧化，并且将心脏能量代谢从游离脂肪酸氧化转变为葡萄糖氧化，调节心肌底物利用率从而提高心脏效率。Ninerafaxstat trihydrochloride 可用于心血管疾病的研究。
HY-119196
SP-233
Others
Others
Caprospinol (SP-233) 是一种基于22R-羟基胆固醇结构的类固醇化合物候选物，具有结合β-淀粉样蛋白（Aβ(42)）、与线粒体呼吸链相互作用、清除Aβ(42)单体以及作为σ-1受体配体等多种机制来发挥神经保护作用的活性，在体内可穿过血脑屏障并恢复认知障碍，有潜力抑制阿尔茨海默病。
HY-B1975
Fungal Reactive Oxygen Species
Infection
二噻农
Colletotrichum sp. Elsinoe ampelina Plasmopara viticola Phomopsis viticola
HY-135981
HY-B1975R
Fungal Reactive Oxygen Species
Infection
二噻农 (Standard)
Colletotrichum sp. Elsinoe ampelina Plasmopara viticola Phomopsis viticola
HY-14909
CDDO; RTA 401
Keap1-Nrf2 Necroptosis
Metabolic Disease Cancer
巴多索隆
NRf-2 ) 激活剂。Bardoxolone 是一种有效的坏死性凋亡 (necroptosis ) 抑制剂，可抑制 Z-VAD-FMK 诱导的坏死性凋亡。Bardoxolone methyl 增强大鼠肾脏抗氧化系统，调节炎症细胞因子，抑制细胞凋亡，显示出对 APAP 诱导的急性肾损伤 (AKI) 的抑制作用和镇痛作用。此外，Bardoxolone methyl 可降低 Paclitaxel (PAC) 诱导的神经元细胞线粒体损伤。Bardoxolone methyl 有望用于在化疗引起的神经性疼痛和慢性肾脏疾病的研究。
HY-108514
Sigma Receptor
Neurological Disease Cancer
(±)-PPCC hemioxalate 是一种具有调节 sigma-1 受体活性的化合物。(±)-PPCC hemioxalate 能选择性地结合 sigma-1 蛋白 (s1 )，进而激活 s1 受体导致 s1-Bip 复合物的解离来调节 ER-线粒体钙信号传递，对细胞生物能量学和细胞存活有重要作用。(±)-PPCC hemioxalate 可用于 sigma-1 受体在可卡因成瘾，遗忘，疼痛，抑郁，阿尔茨海默病，中风和癌症中的研究。
HY-118948
HY-N3980
HY-124068
HY-W010201
HY-N3980R
HY-152943
HY-161460
HY-N6850
HY-W010201R
HY-L089
970 compounds
线粒体在细胞的许多重要进程中发挥关键作用，包括能量产生、脂肪酸氧化、三羧酸 (TCA) 循环、钙信号传导、通透性改变、凋亡和热产生等。越来越多的研究表明，许多疾病的发生都与线粒体功能受损有关，如 ROS（活性氧）积累增加，氧化磷酸化及 ATP 产生减少。目前，线粒体被认为是癌症、心血管疾病、神经相关疾病新药设计的重要靶点之一。一些小分子药物或生物制剂可以通过多种途径作用于线粒体，包括抑制电子传递链、氧化磷酸化解偶联、线粒体 Ca2+ 调节以及通过减少或增加线粒体 ROS 积累来控制氧化应激等。
MCE 收录了 970 种线粒体靶向化合物，主要靶点涉及线粒体代谢、ATP合酶（ATP合酶）、线粒体自噬（Mitophagy）、活性氧（ROS）等。MCE线粒体靶向库是进行线粒体相关药物开发及相关研究的重要工具。
HY-L155
486 compounds
线粒体作为生命体提供能量的主要场所，对维持正常的生命活动是至关重要的。线粒体功能障碍与常见疾病息息相关，如心血管疾病、神经退行性疾病、糖尿病和癌症。心脏、大脑和肝脏严重依赖线粒体功能从而作为药物代谢的主要器官。此外，线粒体也是许多药物的靶点，一些药物通过诱导线粒体毒性从而引发器官毒性。
MCE 收录了 486 种线粒体毒性化合物，可作为新药研发以及疾病机制研究的工具化合物。
HY-L180
604 compounds
线粒体自噬是指细胞通过自噬机制选择性地包裹和降解受损的线粒体，从而维持线粒体和细胞内稳态。从线粒体自噬的概念提出以来就受到了研究者们的广泛关注。目前的研究表明，线粒体自噬的发生机制通常可以分为两类：泛素依赖途径和非泛素依赖途径。此外，线粒体自噬是与神经退行性疾病、心血管疾病、癌症、代谢性疾病等临床疾病发生相关的研究热点。因此，开展基于线粒体自噬的高通量筛选，可高效地筛选出与疾病发生息息相关的化合物，并解析其机制。
MCE 可以提供 604 种线粒体自噬相关化合物，可以用于癌症、免疫、感染等热门研究领域药物开发以及机制研究。
HY-L144
639 compounds
正常的线粒体功能是维持细胞内稳态的关键，因为线粒体产生ATP，是细胞内自由基的主要来源。细胞内或细胞外损伤引起的细胞功能障碍集中在线粒体上，引起线粒体内膜通透性突然增加，即线粒体膜通透性转变(MMPT)。MMPT是由线粒体内膜孔的打开、基质肿胀和外膜破裂引起的。MMPT是启动细胞死亡的终点，因为孔的打开和线粒体细胞色素c的释放激活了caspases的凋亡通路。
线粒体功能的正常运行不管是在维持细胞正常死亡，还是在线粒体疾病中都有重要意义。MCE 提供 639 个明确或潜在可以保护线粒体的化合物。MCE线粒体保护化合物库是药物发现和开发的关键。
HY-L085
1,466 compounds
帕金森病 (PD) 是一种常见的老年神经退行性疾病，以多巴胺(DA)神经元缺失和黑质致密部(SNpc)中α-突触核蛋白聚集为特征。运动特征如震颤、强直、运动迟缓和姿势不稳是帕金森病的常见特征。目前为止，没有任何治疗方法可以阻止或至少减缓这种疾病的发展。帕金森病的病因和发病机制尚不清楚，但大量证据表明氧化应激（Oxidative Stress）、神经炎症（Neuroinflammation）、细胞凋亡（Apoptosis）、线粒体功能障碍（Mitochondrial Dysfunction）和蛋白酶体功能障碍（Proteasome Dysfunction）在PD发病机制中发挥着重要作用。
MCE 收录了 1,466 种具有抗帕金森病活性的化合物及靶向帕金森病主要靶点的化合物。MCE 抗帕金森病化合物库是研究帕金森病发病机制及开发抗帕金森病药物的有用工具。
HY-L034
4,757 compounds
衰老是一个复杂的生物过程，其特征是组织器官功能衰退、结构退化、适应能力和抵抗力降低，这些都导致了阿尔茨海默病、癌症、糖尿病等多种慢性疾病的发病率和死亡率的增加。科学家提出了多种理论去解释衰老机制，可分为两大类：程序性理论和错误理论，但这两种理论似乎都不能完全令人满意。程序性理论认为衰老依赖于特定的基因调控，而错误理论则强调生物体内和环境的累积损害。损伤理论提出了 9 种衰老在生物体中的代谢“标志”：基因组不稳定性；端粒损耗；表观遗传改变；蛋白质老化；营养能量代谢障碍；线粒体功能障碍；细胞衰老；干细胞耗竭；细胞间通讯改变。
MCE 抗衰老化合物库包括 4,757 种化合物，主要靶向 Sirtuin、mTOR、 IGF-1R、 AMPK、p53、Telomerase、Mitophagy、 Mitochondrial Metabolism、 COX、 Cytochrome P450、 Oxidase 等靶点，是研究抗衰老机制的重要工具。
HY-L133
216 compounds
铜元素是所有生物酶的重要辅助因子，但如果浓度超过维持机体稳态的阈值，铜可能会导致细胞毒性。这种死亡机制被命名为“铜死亡”。
铜死亡机制不同于细胞凋亡、焦亡、坏死、铁死亡等其他已知细胞程序性死亡，铜离子通过与三羧酸循环(TCA)的脂质酰化成分结合，导致蛋白质聚集，进而导致铁-硫蛋白簇的丢失，并最终导致蛋白毒性应激和细胞死亡。已有研究表明，铜死亡的必要因素包括谷胱甘肽的存在，半乳糖和丙酮酸的线粒体代谢，谷氨酰胺代谢等。
铜死亡的靶向调控是癌症和风湿类风湿性关节炎等疾病的潜在治疗方法，例如上调LIPT1可能通过破坏线粒体中的TCA进而诱导铜死亡来抑制肿瘤的发生和发展。
MCE可以提供216种靶向铜死亡相关靶点及通路的化合物，可能对铜死亡有抑制或激活作用。MCE铜死亡化合物库库是癌症、风湿类风湿性关节炎等相关疾病药物研究的有用工具。
Cat. No.
Product Name
Type
Cat. No.
Product Name
Target
Research Area
HY-P10409
Small humanin-like peptide 2
Apoptosis
Others
SHLP2 (Small humanin-like peptide 2) 是一种由线粒体 DNA 编码的小分子肽，属于线粒体衍生肽的一种。SHLP2 具有调节细胞凋亡 (apoptosis ) 的活性，能够抑制细胞死亡。SHLP2 可用对线粒体功能障碍相关疾病和抗衰老疾病的研究。
HY-P10416
Q14 peptide
Deubiquitinase Mitophagy
Others Neurological Disease
Q14 是一种源自 USP30 (ubiquitin specific peptidase 30) 跨膜 (TM) 结构域的多肽，具有抑制 USP30 的去泛素化活性的能力 (IC50 =57.2 nM)。Q14 通过抑制 USP30 的跨膜域与其催化域之间的相互作用，导致 USP30 活性的降低。Q14 多肽含有 LC3 相互作用区域 (LIR) 基序，这使得它能够与 LC3 结合，加速自噬体的形成，从而促进线粒体自噬 (Mitophagy )。Q14 可用于神经退行性疾病以及线粒体质量控制和细胞代谢的研究。
HY-P10621
HY-P10624
HY-P6374
Dynamin
Neurological Disease
IIQLPEIVVV TFA 是一种 Drp1-Mff 相互作用的特异性抑制剂。 IIQLPEIVVV TFA 可区分生理性裂变和病理性裂变，并阻碍生理裂变，从而导致线粒体功能障碍。IIQLPEIVVV TFA 可用于亨廷顿氏病的研究。
HY-P10623
HY-P10247
Peptides
Neurological Disease
Amyloid precursor C-terminal peptide 是从 Amyloid Precursor Protein (APP) 的 C-末端切割而来的。Amyloid precursor C-terminal peptide 积累会导致线粒体形态改变和基础线粒体自噬失败，这表明 Amyloid precursor C-terminal peptide 能对应于阿尔茨海默病 (AD) 病理学的病因触发因素。
Cat. No.
Product Name
Category
Target
Chemical Structure
Cat. No.
Product Name
Chemical Structure
HY-B0124S
Zonisamide-d4 是 Zonisamide 的氘代物。Zonisamide (AD 810) 是锌酶碳酸酐酶 (carbonic anhydrase ) 的抑制剂，对人类线粒体同工酶 hCA II 和 hCA V 作用的 Ki 值分别为 35.2 nM 和 20.6 nM。Zonisamide 具有抗癫痫活性。Zonisamide 可用于癫痫、癫痫发作和帕金森病的研究。
HY-W082452S
N-Boc-N-methoxy-N-methyl-L-phenyl-alaninamide-d5 是 Picoxystrobin 氘代物。Picoxystrobin 是一种主要的 strobilurin 杀菌剂，已广泛用于控制植物病害。Picoxystrobin 可以通过阻止细胞色素 b 和 c1 的 Qo 中心的电子转移来抑制线粒体呼吸。
HY-B1899S
Taurodeoxycholic acid-d5 是氘代标记的 Taurodeoxycholic acid (HY-B1899)。Taurodeoxycholic acid 是一种胆汁酸，可稳定线粒体膜，减少自由基的形成。Taurodeoxycholic acid 通过阻断钙介导的细胞凋亡途径以及 caspase-12 激活来抑制细胞凋亡 。Taurodeoxycholic acid 在 3-硝基丙酸诱导的亨廷顿病 (HD) 小鼠模型或遗传小鼠模型中表现出神经保护作用。
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