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Pompe disease

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抑制剂 & 激动剂

1

抗体抑制剂

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Cat. No. Product Name Target Research Area Chemical Structure
  • HY-157646
    MZ-101

    GYS1-IN-2

    		 Others Metabolic Disease
    MZ-101 (GYS1-IN-2) 是具有口服活性，有效且选择性强的小分子糖原合酶 1 (GYS1)抑制剂，其 IC50 值为 0.041 µM。MZ-101 能够降低细胞和小鼠体内的糖原浓度。MZ-101 可以用于研究由 GYS1 引起的庞贝病及其他糖原储存疾病。
    MZ-101
  • HY-137873
    4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside

    4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucose; 4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucoside; 4-MU-α-D-Glucopyranoside

    		 Fluorescent Dye Glycosidase Others
    4-甲基伞形酮-ALPHA-D-葡萄糖苷 4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside (4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucose) 是 α-葡萄糖苷酶 (α-glucosidase) 的荧光底物，裂解后可释放出荧光部分 4-甲基伞形酮 (4-MU)。4-MU 具有 pH 依赖性的荧光激发活性，在低 pH (1.97-6.72) 和高 pH (7.12-10.3) 下激发波长分别为 320 nm 和 360 nm。4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside 的发射波长随着 pH 的降低而增加，为 445-455 nm。4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside 可作为法布里病和庞贝病的生物标志物，量化婴儿血斑样本中的 α-葡萄糖苷酶活性。
    4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside
  • HY-P99803
    Clervonafusp alfa

    VAL-1221

    		 Glycosidase Others
    Clervonafusp alfa (VAL-1221) 是一种融合蛋白，靶向胞浆糖原和溶酶体糖原。Clervonafusp alfa 由穿透细胞抗体的 Fab 部分和重组人酸性葡萄糖苷酶 (rhGAA) 组成，前者利用核苷转运体 ENT-2 进入细胞质，后者通过甘露糖-6-磷酸受体 (M6PRs) 进入溶酶体。Clervonafusp alfa 可用于晚发型庞贝病的研究。
    Clervonafusp alfa

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