huntingtin

By Targets:	Huntingtin (8) Amylases (1) Amyloid-β (1) Apoptosis (1) Atg8/LC3 (3) ATTECs (2) Autophagy (4) Beclin1 (1) Cholinesterase (ChE) (1) Necroptosis (1) P-glycoprotein (1) Raf (1) RIP kinase (1) α-synuclein (1)
By Research Areas:	Inflammation/Immunology (2) Neurological Disease (15)
Oligonucleotides:	反义寡核苷酸 (5)

Targets Recommended: Huntingtin

Cat. No.	Product Name	Target	Research Area	Chemical Structure

HY-132593A

Rovanersen sodium WVE-120101 sodium	Huntingtin	Neurological Disease
Rovanersen sodium 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变 mRNA 拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的 mRNA，从而防止有缺陷的 *huntingtin* 蛋白的产生。Rovanersen sodium 可用于亨廷顿病的研究。

HY-145468

GPR52 antagonist-1	Others	Neurological Disease
GPR52 antagonist-1 (Compound 43) 是一种 GPR52 拮抗剂，IC₅₀ 为 0.63 μM。GPR52 antagonist-1 通过靶向 GPR52 减少突变 huntingtin 蛋白水平，促进小鼠初级纹状体神经元存活。

HY-134050

Apostatin-1 Apt-1	RIP kinase Autophagy Apoptosis Beclin1 Necroptosis	Inflammation/Immunology
Apostatin-1 (Apt-1) 是一种有效的 TRADD 抑制剂。Apostatin-1 可与 TRADD-N 结合 (K_D=2.17 μM)，破坏其与 TRADD-C 和 TRAF2 的结合。Apostatin-1 调节 RIPK1 和 beclin 1 的泛素化。Apostatin-1 通过激活突变 tau、α-synuclein 或 huntingtin 积累的细胞中的自噬 (autophagy)，阻断凋亡 (apoptosis)，并恢复细胞内稳态。

HY-132579A

Tominersen sodium RG6042 sodium; IONIS-HTTRx sodium	Huntingtin	Neurological Disease
Tominersen sodium 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen sodium 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen sodium 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-156103

mHTT-IN-2	Huntingtin	Neurological Disease
mHTT-IN-2 (compound 27) 是突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 的有效抑制剂 (EC₅₀=0.066 μM)。mHTT-IN-2 可减少 HTT RNA 外显子 [49-50] 的规范剪接，是亨廷顿 (HTT) 基因的剪接调节剂。mHTT-IN-2 在人类 HD 干细胞和小鼠 BACHD 模型中表现出体外和体内抑制活性。mHTT-IN-2 可用于 branaplam 相关的周围神经病变的研究。

HY-N2099

Onjisaponin B	Autophagy	Neurological Disease
远志皂苷B Onjisaponin B 是一种从远志中提取的天然产物。在 PC-12 细胞中，Onjisaponin B 能促进自噬，加速突变 α- 突触核蛋白和亨廷顿蛋白的降解，可用于帕金森病和亨廷顿病的研究。

HY-132593

Rovanersen WVE-120101	Huntingtin	Neurological Disease
Rovanersen (WVE-120101) 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变mRNA拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的mRNA，从而防止有缺陷的 *huntingtin* 蛋白的产生。Rovanersen 可用于亨廷顿病的研究。

HY-132579

Tominersen RG6042; IONIS-HTTRx	Huntingtin	Neurological Disease
Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-161461

E234G HYPE-IN-1	Amylases	Neurological Disease
E234G HYPE-IN-1 (Compound I2.10) 是亨廷顿酵母相互作用蛋白E (HYPE) 导向的 AMPylation 抑制剂，具有低微摩尔生物活性、低细胞毒性和血脑屏障透过性。E234G HYPE-IN-1能抑制 HYPE 的主要底物 B 细胞免疫球蛋白结合蛋白 (BiP) 的 AMPylation。E234G HYPE-IN-1 适合开发为针对神经退行性疾病和糖尿病等临床状况的 HYPE 特异性治剂。

HY-10542A

(Z)-GW 5074	Atg8/LC3 Raf	Neurological Disease
(Z)-GW 5074 是一种化合物，可以与突变型亨廷顿蛋白 (mHTT) 和 LC3 相互作用，但对野生型 HTT 无作用。(Z)-GW 5074 可抑制 c-Raf 的活性，不影响自噬，在神经退行性疾病中有效。

HY-150245

mHTT-IN-1	Huntingtin	Neurological Disease
mHTT-IN-1 (Example 1) 是一种强效的突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 抑制剂。mHTT 具有毒性，是引起遗传性常染色体显性神经退行性疾病，亨廷顿氏病 (HD) 发病的主要原因。mHTT-IN-1 可还原 mHTT，EC₅₀ 为 0.46 nM。

HY-16009

Buntanetap (+)-Phenserine; ANVS401	Cholinesterase (ChE) Amyloid-β α-synuclein Huntingtin	Neurological Disease Inflammation/Immunology
Buntanetap ((+)-Phenserine) 具有口服活性的多神经毒性蛋白翻译抑制剂，包括淀粉样蛋白前体蛋白(APP)、α-突触核蛋白 (αSYN) 和亨廷顿蛋白 (HTT)。Buntanetap 具有抗炎作用，可以用于阿尔茨海默氏症和帕金森病的研究。

HY-150236

FITC-labeled Tominersen sodium	Huntingtin	Neurological Disease
FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-143792

HTT-D3	P-glycoprotein	Neurological Disease
HTT-D3 是一种有效且具有口服活性的亨廷顿 (HTT) 剪接调节剂。 HTT-D3 通过促进包含提前终止密码子 (psiExon) 的假外显子起作用，导致 HTT mRNA 降解和 HTT 水平降低。HTT-D3 减少 p-糖蛋白 (P-gp) 流出，可用于亨廷顿病研究。

HY-130258

LC3-mHTT-IN-AN1	Atg8/LC3 ATTECs Autophagy	Neurological Disease
LC3-mHTT-IN-AN1 (Compound AN1) 是一种 mHTT-LC3 连接化合物，LC3-mHTT-IN-AN1 与突变型亨廷顿蛋白 (mHTT) 和 LC3B 相互作用，但不与 wtHTT 或无关的对照蛋白相互作用。LC3-mHTT-IN-AN1 以等位基因选择性的方式降低了亨廷顿病 (HD) 小鼠神经元中mHTT水平。

HY-130259

LC3-mHTT-IN-AN2	Atg8/LC3 ATTECs Autophagy	Neurological Disease
LC3-mHTT-IN-AN2 (Compound AN2) 是一种 mHTT-LC3 连接化合物，LC3-mHTT-IN-AN2 与突变型亨廷顿蛋白 (mHTT) 和 LC3B 相互作用，但不与 wtHTT 或无关的对照蛋白相互作用。LC3-mHTT-IN-AN2 以等位基因选择性的方式降低了亨廷顿病 (HD) 小鼠神经元中mHTT水平。

HY-125172

PolyQ aggregation inhibitor C2-8 Polyglutamine Aggregation inhibitor III	Others	Others
PolyQ aggregation inhibitor C2-8 (Polyglutamine Aggregation inhibitor III) 是聚谷氨酰胺 (polyQ) 聚集的抑制剂（重组 HDQ51 和 PC12 细胞中的 IC₅₀s 分别为 25 和 0.05 μM）。它还能抑制从 R6/2 转基因小鼠分离的器官型海马切片培养物中的 polyQ 聚集，并以剂量依赖性方式减少亨廷顿氏病果蝇模型中的神经变性。PolyQ aggregation inhibitor C2-8 (Polyglutamine Aggregation inhibitor III)（100 和 200 mg/kg）可减少亨廷顿氏病 R6/2 转基因小鼠模型中的亨廷顿蛋白聚集体大小、减少神经元萎缩并改善转棒测试中的运动表现。

Cat. No.	Product Name	Type

HY-150236

FITC-labeled Tominersen sodium	Dyes
FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

Cat. No.	Product Name	Category	Target	Chemical Structure

HY-N2099

Onjisaponin B	Triterpenes Neurological Disease Classification of Application Fields Terpenoids Source classification Polygalaceae Plants Disease Research Fields Polygala tenuifolia Willd.	Autophagy
远志皂苷B Onjisaponin B 是一种从远志中提取的天然产物。在 PC-12 细胞中，Onjisaponin B 能促进自噬，加速突变 α- 突触核蛋白和亨廷顿蛋白的降解，可用于帕金森病和亨廷顿病的研究。

HY-130259

LC3-mHTT-IN-AN2	Structural Classification other families Source classification Coumarins Phenols Polyphenols Phenylpropanoids Plants	Atg8/LC3 ATTECs Autophagy
LC3-mHTT-IN-AN2 (Compound AN2) 是一种 mHTT-LC3 连接化合物，LC3-mHTT-IN-AN2 与突变型亨廷顿蛋白 (mHTT) 和 LC3B 相互作用，但不与 wtHTT 或无关的对照蛋白相互作用。LC3-mHTT-IN-AN2 以等位基因选择性的方式降低了亨廷顿病 (HD) 小鼠神经元中mHTT水平。

Cat. No.	Compare	Product Name	Species	Source

HY-P71405

	UBE2K Protein, Human (GST) Ubiquitin-Conjugating Enzyme E2 K; huntingtin-Interacting Protein 2; HIP-2; Ubiquitin Carrier Protein; Ubiquitin-Conjugating Enzyme E2-25 kDa; Ubiquitin-Conjugating Enzyme E2(25K); Ubiquitin-Conjugating Enzyme E2-25K; Ubiquitin-Protein Ligase; UBE2K; HIP2; LIG	Human	E. coli
	UBE2K 蛋白是泛素-蛋白酶体系统的重要组成部分，具有 E2 泛素结合酶的功能，对于将泛素附着到不同的底物上至关重要。在体外，UBE2K 催化“Lys-48”连接的多聚泛素链，特别是在存在或不存在 BRCA1-BARD1 E3 连接酶复合物的情况下。UBE2K Protein, Human (GST) 是重组的 UBE2K 蛋白，由 E. coli 表达，带有 N-GST 标签。

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Cat. No.	Compare	Product Name	Application	Reactivity

HY-P80188

	Huntingtin Antibody	WB, IHC-P, FC	Human, Mouse, Rat
	Huntingtin Antibody is a non-conjugated and Rabbit origined monoclonal antibody about 348 kDa, targeting to Huntingtin. It can be used for WB,IHC-P,FC assays with tag free, in the background of Human, Mouse, Rat.

HY-P81778

	HIP1 Antibody (YA1523) HIP 1; hip1; HIP1/PDGFRB fusion gene; HIPI; huntingtin interacting protein 1	WB, ICC/IF, IP	Human, Mouse, Rat
	HIP1 Antibody (YA1523) is a rabbit-derived non-conjugated IgG antibody (Clone NO.: YA1523), targeting HIP1, with a predicted molecular weight of 116 kDa (observed band size: 116 kDa). HIP1 Antibody (YA1523) can be used for WB, ICC/IF, IP experiment in human, mouse, rat background.

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性状
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Cat. No.	Product Name		Classification

HY-132593A

Rovanersen sodium WVE-120101 sodium		反义寡核苷酸
Rovanersen sodium 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变 mRNA 拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的 mRNA，从而防止有缺陷的 *huntingtin* 蛋白的产生。Rovanersen sodium 可用于亨廷顿病的研究。

HY-132579A

Tominersen sodium RG6042 sodium; IONIS-HTTRx sodium		反义寡核苷酸
Tominersen sodium 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen sodium 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen sodium 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-150236

FITC-labeled Tominersen sodium		反义寡核苷酸
FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-132593

Rovanersen WVE-120101		反义寡核苷酸
Rovanersen (WVE-120101) 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变mRNA拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的mRNA，从而防止有缺陷的 *huntingtin* 蛋白的产生。Rovanersen 可用于亨廷顿病的研究。

HY-132579

Tominersen RG6042; IONIS-HTTRx		反义寡核苷酸
Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

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