1. Signaling Pathways
  2. Neuronal Signaling
  3. Huntingtin

Huntingtin 

亨廷顿蛋白 (HTT) 是一种可溶性 3144 个氨基酸 (348 kDa) 蛋白,在中枢神经系统和睾丸中的表达水平最高。亨廷顿蛋白 N 端序列中谷氨酰胺片段 (polyQ) 的异常扩增会导致毁灭性的神经退行性疾病亨廷顿病 (HD)。亚细胞分离和显微镜研究表明,亨廷顿蛋白通过与亨廷顿蛋白相关蛋白 1 (HAP1) 相互作用与囊泡和微管相关,据报道,后者与动力蛋白形成复合物并调节或调控动力蛋白-动力蛋白复合物。有证据表明,亨廷顿蛋白参与了遵循受调节的分泌途径的蛋白质的后高尔基运输。

Huntingtin (HTT) is a soluble 3144 amino acid (348 kDa) protein, with the highest levels of expression being found in the CNS and testes. An abnormal expansion of a glutamine stretch (polyQ) in N-terminal sequence of huntingtin leads to the devastating neurodegenerative disorder Huntington's disease (HD). Subcellular fractionation and microscopic studies have shown that huntingtin is associated with vesicles and microtubules by interacting with huntingtin-associated protein 1 (HAP1), which is reported to form a complex with the dynactin and modulate or regulate the dynein–dynactin complex. There is evidence that huntingtin participates in post-Golgi trafficking of proteins that follow the regulated secretory pathway.

Cat. No. Product Name Effect Purity Chemical Structure
  • HY-143218
    TPE-MI 98.71%
    TPE-MI (Tetraphenylethene maleimide) 在通过马来酰亚胺与硫醇结合之前本质上是非荧光的。TPE-MI 荧光在标记游离半胱氨酸硫醇时被激活,该硫醇通常埋在展开时暴露的球状蛋白质的核心中。TPE-MI 可用于测量细胞未折叠蛋白质负荷。TPE-MI 可以报告亨廷顿病诱导多能干细胞模型中的蛋白质平衡失衡,以及在形成可见聚集物之前转染突变亨廷顿外显子1的细胞。TPE-MI 还检测双氢青蒿素研究疟疾寄生虫后的蛋白质损伤。
    TPE-MI
  • HY-16009
    Buntanetap Inhibitor 99.71%
    Buntanetap ((+)-Phenserine) 具有口服活性的多神经毒性蛋白翻译抑制剂,包括淀粉样蛋白前体蛋白(APP)、α-突触核蛋白 (αSYN) 和亨廷顿蛋白 (HTT)。Buntanetap 具有抗炎作用,可以用于阿尔茨海默氏症和帕金森病的研究。
    Buntanetap
  • HY-132579
    Tominersen
    Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸,靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA,有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
    Tominersen
  • HY-136780
    SEN177 Inhibitor
    SEN177 是一种口服有效的谷氨酰胺环化酶 (QC) 抑制剂。SEN177 对人谷氨酰胺环化酶 (hQC) 的 Ki 为 20 nM,IC50 为 13 nM。SEN177 能干扰 CD47 与 SIRPα 相互作用,具有抗肿瘤的活性。SEN177 可降低亨廷顿模型中由于 HTT 突变导致的聚集和凋亡 (apoptosis),可用于神经退行性疾病的研究。
    SEN177
  • HY-150236
    FITC-labeled Tominersen sodium Inhibitor
    FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸,靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA,有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
    FITC-labeled Tominersen sodium
  • HY-132579A
    Tominersen sodium
    Tominersen sodium 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸,靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA,有效抑制 HTT 的合成。Tominersen sodium 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen sodium 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
    Tominersen sodium
  • HY-132593
    Rovanersen
    Rovanersen (WVE-120101) 是一种反义寡核苷酸,通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变mRNA拷贝,而不影响正常的 HTT 基因的mRNA,从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen 可用于亨廷顿病的研究。
    Rovanersen
  • HY-156103
    mHTT-IN-2 Inhibitor 99.35%
    mHTT-IN-2 (compound 27) 是突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 的有效抑制剂 (EC50=0.066 μM)。mHTT-IN-2 可减少 HTT RNA 外显子 [49-50] 的规范剪接,是亨廷顿 (HTT) 基因的剪接调节剂。mHTT-IN-2 在人类 HD 干细胞和小鼠 BACHD 模型中表现出体外和体内抑制活性。mHTT-IN-2 可用于 branaplam 相关的周围神经病变的研究。
    mHTT-IN-2
  • HY-132593A
    Rovanersen sodium
    Rovanersen sodium 是一种反义寡核苷酸,通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变 mRNA 拷贝,而不影响正常的 HTT 基因的 mRNA,从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen sodium 可用于亨廷顿病的研究。
    Rovanersen sodium
  • HY-125172
    PolyQ aggregation inhibitor C2-8 Inhibitor
    PolyQ aggregation inhibitor C2-8 (Polyglutamine Aggregation inhibitor III) 是聚谷氨酰胺 (polyQ) 聚集的抑制剂(重组 HDQ51 和 PC12 细胞中的 IC50s 分别为 25 和 0.05 μM)。它还能抑制从 R6/2 转基因小鼠分离的器官型海马切片培养物中的 polyQ 聚集,并以剂量依赖性方式减少亨廷顿氏病果蝇模型中的神经变性。PolyQ aggregation inhibitor C2-8 (Polyglutamine Aggregation inhibitor III)(100 和 200 mg/kg)可减少亨廷顿氏病 R6/2 转基因小鼠模型中的亨廷顿蛋白聚集体大小、减少神经元萎缩并改善转棒测试中的运动表现。
    PolyQ aggregation inhibitor C2-8
  • HY-150245
    mHTT-IN-1 Inhibitor
    mHTT-IN-1 (Example 1) 是一种强效的突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 抑制剂。mHTT 具有毒性,是引起遗传性常染色体显性神经退行性疾病,亨廷顿氏病 (HD) 发病的主要原因。mHTT-IN-1 可还原 mHTT,EC50 为 0.46 nM。
    mHTT-IN-1
目录号 产品名 / 同用名 应用 反应物种