2. Signaling Pathways
  3. Membrane Transporter/Ion Channel
  4. CFTR

CFTR (囊性纤维化跨膜调节因子)

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

CFTR（囊性纤维化跨膜传导调节器）的突变会导致囊性纤维化，它属于 ATP 结合盒 (ABC) 转运蛋白家族，可作为小阴离子（如氯离子和碳酸氢盐）的通道。CFTR 由两个同源半体组成，每个半体包含一个跨膜 (TMD) 和一个核苷酸结合域 (NBD)。CFTR 活性受其胞浆调节 (R) 域的磷酸化以及两个 NBD 的 ATP 结合和水解调控。

CFTR 在整个身体的许多细胞类型中表达，但在呼吸道中，它主要存在于粘膜下腺的分泌性浆液细胞中。CFTR 开放和关闭状态之间的转换受胞浆核苷酸结合域上的 ATP 结合和水解调控，这些域与形成阴离子渗透途径的跨膜 (TM) 域偶联。CFTR 功能通常受到严格控制，因为失调会导致危及生命的疾病，如分泌性腹泻和囊性纤维化。

CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), mutations of which cause cystic fibrosis, belongs to the ATP-binding cassette (ABC) transporter family and works as a channel for small anions, such as chloride and bicarbonate. CFTR is composed of two homologous halves, each comprising a transmembrane (TMD) and a nucleotide binding domain (NBD). CFTR activity is regulated by phosphorylation of its cytosolic regulatory (R) domain, and ATP binding and hydrolysis at two NBDs.

CFTR is expressed in many cell types throughout the body, but in the airways it is found mainly in secretory serous cells of the submucosal glands. Transitions between open and closed states of CFTR are regulated by ATP binding and hydrolysis on the cytosolic nucleotide binding domains, which are coupled with the transmembrane (TM) domains forming the pathway for anion permeation. CFTR function is normally tightly controlled as dysregulation can lead to life-threatening diseases such as secretory diarrhoea and cystic fibrosis.

Cat. No. Product Name Effect Purity Chemical Structure
  • HY-13017
    Ivacaftor

    依伐卡托

    		Agonist 99.90%
    Ivacaftor (VX-770) 是一种有效可口服的 CFTR 增效剂，靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC50分别为100 nM 和 25 nM。
    Ivacaftor
  • HY-15206
    Glibenclamide

    格列本脲

    		Inhibitor 99.94%
    Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+ 通道 (KATP) 抑制剂，可用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein。Glibenclamide 直接结合并阻断KATP 的 SUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能。Glibenclamid 可诱导自噬。
    Glibenclamide
  • HY-15448
    Tezacaftor Modulator 99.94%
    Tezacaftor (VX-661) 是一种 F508del CFTR 校正子。它有助于 CFTR 蛋白到达细胞表面。 然而，Ivacaftor (VX-770，HY-13017) 这种 CFTR 增效剂，有助于延长细胞表面 CFTR 蛋白通道的开放时间。Tezacaftor 与 Ivacaftor 结合，显示出对囊性纤维化和 CFTR Phe508del 突变纯合子疾病的有力效果。此外，Elexacaftor (VX-445，HY-111772) 也是一种 CFTR 校正器。 Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor 针对至少有一个 Phe508del 突变的囊性纤维化（CF），通常可避免肺移植适应症。
    Tezacaftor
  • HY-111772
    Elexacaftor Modulator 99.74%
    Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 促进CFTR的加工和转运，增加细胞表面CFTR的数量。
    Elexacaftor
  • HY-16671
    CFTR(inh)-172 Inhibitor 99.25%
    CFTR(inh)-172 是高效选择性的 CFTR 通道阻断剂; 在2分钟内可逆地抑制CFTR短路电流的 Ki 值为300 nM。
    CFTR(inh)-172
  • HY-12129
    CP 154526 hydrochloride Antagonist 99.76%
    CP 154526 hydrochloride 是一种强效、可透过血脑屏障的和选择性促皮质素释放因子受体 1 (CRF1) 拮抗剂，Ki 为 2.7 nM。CP 154526 hydrochloride 对 CRF1 的选择性优于 CRF2 (Ki = >10 μM)。CP 154526 hydrochloride 具有抗焦虑活性。
    CP 154526 hydrochloride
  • HY-N6818R
    5,​7,​4'-​Trimethoxyflavone (Standard)

    5,7,4'-三甲氧基黄酮 (Standard)

    		Activator
    5,?7,?4'-Trimethoxyflavone (Standard) 是 5,?7,?4'-Trimethoxyflavone 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。5,7,4’-Trimethoxyflavone 可从药用植物 Kaempferia parviflora (KP) 中分离出来。5,7,4’-Trimethoxyflavone 是 CFTR 激活剂，EC50为64 μM。5,7,4’-Trimethoxyflavone 诱导细胞凋亡，增加 caspase-3 的蛋白水解活化，聚 (ADP-核糖) 聚合酶 (PARP) 蛋白的降解。5,7,4’-Trimethoxyflavone 有抗肿瘤活性。5,7,4’-Trimethoxyflavone 可用于预防皮肤老化和氧化应激相关研究。
    5,​7,​4'-​Trimethoxyflavone (Standard)
  • HY-161753
    CFTR potentiator 1 Activator
    CFTR potentiator 1 (I1421) 是一种有效的 CFTR 增效剂，EC50 值为 64 nM。CFTR potentiator 1 变构激活多种导致 CF 的突变体，例如 ΔF508 和 G551D CFTR。
    CFTR potentiator 1
  • HY-13262
    Lumacaftor

    鲁玛卡托

    		Modulator 99.85%
    Lumacaftor (VX-809; VRT 826809) 是 CFTR 调节剂，可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。
    Lumacaftor
  • HY-14832
    Ataluren

    阿塔鲁伦

    		Inhibitor 99.82%
    Ataluren (PTC124) 是可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。
    Ataluren
  • HY-B1125
    Glucosamine

    氨基葡萄糖

    		≥98.0%
    Glucosamine (D-Glucosamine) 是一种氨基糖, 是糖基化蛋白和脂质生化合成的突出前体, 用作膳食补充剂。Glucosamine 也是软骨基质和滑液中糖胺聚糖的天然成分，当外用时，对骨关节炎软骨和软骨细胞具有药理作用。
    Glucosamine
  • HY-150090
    SRI-41315 Activator 99.94%
    SRI-41315 诱导终止密码子的长时间停顿，抑制与永久和初级人类支气管上皮细胞囊性纤维化相关的 PTCs (过早终止密码子)，恢复 CFTR (囊性纤维化跨膜传导调节剂)的表达和功能。SRI-41315 通过减少终止因子 eRF1 的丰度来抑制 PTCs。SRI-41315 还增强了氨基糖苷介导的通读，导致 CFTR 活性的协同增加。
    SRI-41315
  • HY-18336
    GlyH-101 Inhibitor 99.68%
    GlyH-101 是一种有效的 CFTR 抑制剂。GlyH-101 也是一种有效且可逆的 VSORC 电导的抑制剂。GlyH-101 显示出抗增殖活性。GlyH-101 抑制 CFTR 样电流和 VSORC 电流。
    GlyH-101
  • HY-19778
    (R)-BPO-27 Inhibitor 99.66%
    (R)-BPO-27 是 BPO-27 的 R 型对映体，是一种有效的、具有口服活性的、ATP 竞争性的 CFTR 抑制剂，具有 IC50 的 4 nM。
    (R)-BPO-27
  • HY-145603
    Vanzacaftor Modulator 98.06%
    Vanzacaftor (VX-121) 是一种口服有效的新型囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR)。Vanzacaftor 通过与 Tezacaftor (HY-15448) 和 Deutivacaftor 联合使用改善了 CFTR 蛋白的加工和运输，并增加了氯化物的运输。Vanzacaftor-Tezacaftor-Deutivacaftor 安全且耐受性良好，可改善囊性纤维化的肺功能，呼吸道症状和 CFTR 功能，有望用于囊性纤维化疾病领域的研究。
    Vanzacaftor
  • HY-18337
    IOWH-032 Inhibitor 99.63%
    IOWH-032 是一种合成的抗分泌分子，是一种有效的 CFTR 抑制剂，IC50 值为 8 μM。IOWH-032 也是一种止泻剂。
    IOWH-032
  • HY-115878
    NJH-2-057 Modulator 98.87%
    NJH-2-057 是一种去泛素酶 OTUB1 共价配体连接 lumacaftor 的结合物, 在细胞中稳定突变的 CFTR 蛋白。
    NJH-2-057
  • HY-111680
    Nesolicaftor Modulator 99.37%
    Nesolicaftor (PTI-428) 是一种特异性囊性纤维化跨膜传导调节因子 (CFTR) 调节剂。
    Nesolicaftor
  • HY-108575
    Chromanol 293B Inhibitor 99.2%
    Chromanol 293B 选择性阻断慢延迟整流钾电流 (IKs)，其 IC50 为 1-10 μM，是 KATP 通道的弱抑制剂。Chromanol 293B 还可阻断 CFTR 氯电流，IC50 为19 μM。
    Chromanol 293B
  • HY-111099
    GLPG1837 Agonist 99.86%
    GLPG1837 是一种有效的，可逆的 CFTR 增强剂，对 CFTR 的 突变体 F508del 和 G551D 的 EC50 值分别为 3 nM 和 339 nM。
    GLPG1837
目录号 产品名 / 同用名 应用 反应物种
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