ACVR1 蛋白, Mouse (HEK293, His-hFc)

Activin A receptor, type I (ACVR1), also known as ALK-2, is a bone morphogenetic protein (BMP) type I receptor. ACVR1 is involved in a wide variety of biological processes, including bone, heart, cartilage, nervous, and reproductive system development and regulation^[1]. ACVR1 Protein, Mouse (HEK293, His-hFc) is produced in HEK293 cells with a C-Terminal His-tag and a C-Terminal Fc-tag . It consists of 123 amino acids (M1-E123).

型激活素 A 受体 (ACVR1) 基因，也称为 ALK-2，位于染色体 2q23-q24，编码 509 个氨基酸的蛋白质。ACVR1 蛋白产物最初被描述为激活素 I 型受体，并被发现在多种组织和不同的人类细胞系中表达^[1]。
不同物种的ACVR1蛋白非常稳定，由此得出结论：在进化过程中，ACVR1仅发生了轻微改变，无论在人类还是在动物中，其功能都是相似的。
ACVR1 蛋白属于 BMP/TGFβ 受体家族，包含细胞外 N 端配体结合结构域、跨膜 (TM) 结构域、细胞内富含甘氨酸丝氨酸 (GS) 结构域和蛋白激酶 (PK) 结构域。位于 GS 结构域螺旋-环-螺旋中的环包含负责磷酸化后 ACVR1 激活的关键残基。作为 I 型受体，ACVR1 与 II 型受体 BMPR2、ACVR2A 和 ACVR2B 形成异四聚体受体复合物。这种复合物由两种 I 型和两种 II 型受体组成。当配体与异聚复合物结合时，II 型受体将 I 型受体的 GS 结构域转磷酸化。结果，I 型受体的激酶结构域被激活，随后磷酸化转导信号的 SMAD1/5/8 蛋白。ACVR1 首先被描述为与激活素 A 结合，激活素 A 是 BMP/TGFβ 家族的成员，通常在与 II 型受体形成复合物后触发 SMAD2/3 的磷酸化和激活。后来，ACVR1 还被发现与多个具有不同亲和力的 BMP 结合，触发 SMAD1/5/8 信号传导。除了经典的 SMAD 信号传导之外，ACVR1 还可以激活非经典的信号传导途径，例如 p38 丝裂原激活蛋白激酶/MAPK^[1]。
ACVR1 参与多种生物过程，包括骨骼、心脏、软骨、神经和生殖系统的发育和调节。此外，ACVR1 因其在进行性骨化性纤维发育不良 (FOP) 中的因果作用而被广泛研究。ACVR1 与不同的病理学有关，包括心脏畸形和生殖系统的改变。最近，ACVR1 已通过实验验证为弥漫性内源性脑桥神经胶质瘤 (DIPG)^[1] 中的癌症驱动基因。

Recombinant human ACVR1 (2.5-5 μg/mL) robustly down-regulates phosphorylated Smad1/5/8 and p38 MAPK levels in the HUVEC^R26H cells. ACVR1 also inhibits chondro-osseous differentiation in HUVEC^R26H cells^[2].

Mouse

HEK293

C-hFc;C-His

P37172 (M1-E123)

11477  [NCBI]

Approximately 45 kDa

Greater than 90% as determined by reducing SDS-PAGE.

<1 EU/μg, determined by LAL method.

• [1]. José Antonio Valer, et al. ACVR1 Function in Health and Disease. Cells. 2019 Oct 31;8(11):1366.  [Content Brief]

  [2]. Jing Pang, et al. ACVR1-Fc suppresses BMP signaling and chondro-osseous differentiation in an in vitro model of Fibrodysplasia ossificans progressive. Bone. 2016 Nov;92:29-36.  [Content Brief]