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Huntington disease

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By Targets:	AMPK (1) Amyloid-β (1) Apoptosis (11) Atg8/LC3 (2) ATTECs (2) Autophagy (8) Calcium Channel (4) Caspase (5) DNA/RNA Synthesis (1) Drug Metabolite (1) DYRK (1) Endogenous Metabolite (2) Glutaminase (3) Glutathione Reductase (1) HDAC (3) Histamine Receptor (4) Huntingtin (9) iGluR (1) Isotope-Labeled Compounds (2) Keap1-Nrf2 (1) Mitochondrial Metabolism (2) Monoamine Transporter (7) P-glycoprotein (1) Parasite (1) Sirtuin (5) Tau Protein (1) TRP Channel (1) α-synuclein (1)
By Research Areas:	Cancer (9) Endocrinology (2) Inflammation/Immunology (6) Metabolic Disease (2) Neurological Disease (54)
Oligonucleotides:	反义寡核苷酸 (7)

抑制剂 & 激动剂

化合物筛选库

荧光染料

多肽产品

天然产物

同位素标记物

寡核苷酸

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Cat. No.	Product Name	Target	Research Area	Chemical Structure

HY-147233

MIND4-19	Sirtuin	Neurological Disease
MIND4-19 是一种有效的 SIRT2 抑制剂，IC₅₀ 为 7.0 μM。MIND4-19 可用于亨廷顿氏舞蹈症 (Huntington's disease) 的研究。

HY-W019710

(E,E)-RGFP966	HDAC	Neurological Disease
(E,E)-RGFP966 是一种选择性的 CNS 通透性 HDAC3 抑制剂，可用于研究亨廷顿病。

HY-132593A

Rovanersen sodium WVE-120101 sodium	Huntingtin	Neurological Disease
Rovanersen sodium 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变 mRNA 拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的 mRNA，从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen sodium 可用于亨廷顿病的研究。

HY-107660

SIRT2-IN-8	Sirtuin	Neurological Disease
SIRT2-IN-8 是一种有效的 SIRT2 抑制剂。SIRT2-IN-8 可用于亨廷顿和帕金森病的研究。

HY-122958

Peucedanocoumarin III	α-synuclein	Neurological Disease
Peucedanocoumarin III 是一种 α-突触核蛋白 ((alpha)-synuclein) 和亨廷顿蛋白聚集体抑制剂，增强了核和胞质 β23 聚集体的清除率，防止疾病相关蛋白（即突变亨廷顿蛋白和 α-突触核蛋白）诱导的细胞毒性。Peucedanocoumarin III 可用于帕金森疾病的研究。

HY-119274

BN-82451 dihydrochloride	Others	Neurological Disease
BN-82451 dihydrochloride 是一种口服活性的中枢神经系统渗透抗氧化剂和多靶向神经保护剂，在模拟脑缺血、帕金森病、亨廷顿病，尤其是肌萎缩侧索硬化症的实验动物模型中发挥了显著的保护作用。

HY-132594A

Lexanersen sodium WVE-120102 sodium	Huntingtin	Neurological Disease
Lexanersen sodium 是一种可用于亨廷顿舞蹈症研究的寡核苷酸。

HY-156650

Votoplam	DNA/RNA Synthesis	Neurological Disease
Votoplam 是一种基因剪接调节剂，用于抑制亨廷顿病。

HY-132593

Rovanersen WVE-120101	Huntingtin	Neurological Disease
Rovanersen (WVE-120101) 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变mRNA拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的mRNA，从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen 可用于亨廷顿病的研究。

HY-132594

Lexanersen WVE-120102	Huntingtin	Neurological Disease
Lexanersen (WVE-120102) 是可用于亨廷顿舞蹈症研究的寡核苷酸。

HY-47822

WAY-354574	Sirtuin	Neurological Disease
WAY-354574 是一种靶向脱乙酰酶 (Sirtuin) 的活性分子，可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-163806

NT376	HDAC	Neurological Disease Cancer
NT376 是 IIa 类 Histone deacetylases (HDAC) 的高效选择性抑制剂，其 IC₅₀ 值为 32 nM，在 HT-29 细胞中与 NT160 (HY-149285) 相似 (IC₅₀= 46 nM)。NT376 有望用于各种癌症和中枢神经系统疾病 (CNS) 的研究，如阿尔茨海默氏症和亨廷顿氏病。

HY-15262

SRT 2104 10 篇以上引用文献	Sirtuin	Neurological Disease Metabolic Disease Cancer
SRT 2104 是一种首创、高度选择性、可通过血脑屏障的 Sirt1 (依赖于 NAD⁺) 激活剂，增加 Sirt1 蛋白水平，但对其 mRNA 无作用。用于糖尿病和亨廷顿氏症的研究。

HY-161163

IND 1316	AMPK	Neurological Disease
IND 1316 是一种口服有效、可透过血脑屏障的 AMPK 激活剂，在亨廷顿病动物模型中具有神经保护作用。IND 1316 可用于神经退行性疾病的研究，如阿尔茨海默病和帕金森病等。

HY-G0025

Tetrabenazine Metabolite (-)-β-Dihydrotetrabenazine; (-)-β-HTBZ	Monoamine Transporter Drug Metabolite	Neurological Disease
Tetrabenazine Metabolite ((-)-β-Dihydrotetrabenazine) 是 Tetrabenazine 的一种活性代谢物。Tetrabenazine Metabolite 是一种囊泡单胺转运蛋白 2 (VMAT2) 抑制剂。对 VMAT2 具有高亲和力，K_i=13.4 nM。Tetrabenazine Metabolite 可用于研究与亨廷顿氏病和其他多动障碍相关的舞蹈病。

HY-147060

Dyrk1A-IN-3	DYRK	Neurological Disease
Dyrk1A-IN-3 (Compound 8b) 是一种高选择性双特异性酪氨酸调节激酶 1A (DYRK1A) 抑制剂，与 DYRK1A 结合具有高亲和力 (IC₅₀=76 nM)。Dyrk1A-IN-3可用于阿尔茨海默病、亨廷顿病和帕金森病等神经退行性疾病的研究。

HY-132579A

Tominersen sodium RG6042 sodium; IONIS-HTTRx sodium	Huntingtin	Neurological Disease
Tominersen sodium 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen sodium 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen sodium 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-132579

Tominersen RG6042; IONIS-HTTRx	Huntingtin	Neurological Disease
Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-B0590

Tetrabenazine Ro 1-9569	Monoamine Transporter	Neurological Disease
丁苯那嗪 Tetrabenazine (Ro 1-9569) 是一种可逆的囊泡单胺转运蛋白 VMAT2 位点抑制剂，其 K_d 值为 1.34 nM，可用于亨廷顿舞蹈病等多动性运动障碍相关疾病研究。

HY-B0590E

Tetrabenazine mesylate Ro 1-9569 mesylate	Monoamine Transporter	Neurological Disease
丁苯那嗪（甲磺酸盐） Tetrabenazine (Ro 1-9569) mesylate 是一种可逆的囊泡单胺转运蛋白 VMAT2 位点抑制剂，其 K_d 值为 1.34 nM，可用于亨廷顿舞蹈病等多动性运动障碍相关疾病研究。

HY-136311

NCT-504	Others	Neurological Disease
NCT-504 是选择性的脂质激酶 PIP4Kγ 变构抑制剂，其 IC₅₀ 值为 15.8 μM。NCT-504 具有用于亨廷顿氏症疾病研究的潜力。

HY-108312A

AC-VEID-CHO TFA	Caspase	Neurological Disease
AC-VEID-CHO (TFA) 是一种多肽来源的半胱天冬酶抑制剂，对 Caspase-6、Caspase-3 和 Caspase-7 具有抑制作用，IC₅₀ 值分别为 16.2 nM、13.6 nM 和162.1 nM。AC-VEID-CHO (TFA) 可被用于阿尔茨海默病、亨廷顿病等神经退行性疾病的研究。

HY-150236

FITC-labeled Tominersen sodium	Huntingtin	Neurological Disease
FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-153427

Tau protein aggregation-IN-1	Tau Protein	Neurological Disease
Tau protein aggregation-IN-1 (化合物 0c) 是一种 Tau protein 聚集抑制剂。Tau protein aggregation-IN-1 可用于蛋白质折叠障碍的研究，如阿尔茨海默病、痴呆、帕金森病、亨廷顿舞蹈病和基于朊病毒的海绵状脑病。

HY-N2099

Onjisaponin B	Autophagy	Neurological Disease
远志皂苷B Onjisaponin B 是一种从远志中提取的天然产物。在 PC-12 细胞中，Onjisaponin B 能促进自噬，加速突变 α- 突触核蛋白和亨廷顿蛋白的降解，可用于帕金森病和亨廷顿病的研究。

HY-B0590S

Tetrabenazine-d6 Ro 1-9569-d₆	Monoamine Transporter	Neurological Disease
丁苯那嗪 D6 Tetrabenazine-d₆ (Deutetrabenazine) 是 Tetrabenazine (HY-B0590) 的氘代物，是全球首个批准的氘代物，可用于亨廷顿舞蹈症及其他多动运动障碍的研究。

HY-143218

TPE-MI 2 篇文献验证 Tetraphenylethene maleimide	Huntingtin Parasite	Neurological Disease
TPE-MI (Tetraphenylethene maleimide) 在通过马来酰亚胺与硫醇结合之前本质上是非荧光的。TPE-MI 荧光在标记游离半胱氨酸硫醇时被激活，该硫醇通常埋在展开时暴露的球状蛋白质的核心中。TPE-MI 可用于测量细胞未折叠蛋白质负荷。TPE-MI 可以报告亨廷顿病诱导多能干细胞模型中的蛋白质平衡失衡，以及在形成可见聚集物之前转染突变亨廷顿外显子1的细胞。TPE-MI 还检测双氢青蒿素研究疟疾寄生虫后的蛋白质损伤。

HY-160604

Remacemide FPL 12924; PR 934-423; FPL 13592	iGluR	Neurological Disease
Remacemide (FPL 12924) 是一种具有口服活性、非竞争性、低亲和力 NMDA 受体拮抗剂。Remacemide 在缺氧和缺血性中风的动物模型中表现出神经保护活性。Remacemide 也是一种抗惊厥试剂，可用于帕金森病和亨廷顿病的研究。

HY-15452

Selisistat 最多引用文献 181 篇文献验证 EX-527	Sirtuin	Inflammation/Immunology Cancer
Selisistat (EX-527) 是一种有效和选择性的 SirT1 (黑腹果蝇中的 Sir2) 抑制剂，IC₅₀ 值为 123 nM。Selisistat 缓解多种亨廷顿病动物和细胞模型的病理学。

HY-108312

AC-VEID-CHO	Caspase	Neurological Disease
AC-VEID-CHO 是一种多肽来源的半胱天冬酶抑制剂，对 Caspase-6、Caspase-3 和 Caspase-7 具有抑制作用，IC₅₀ 值分别为 16.2 nM、13.6 nM 和162.1 nM。AC-VEID-CHO 还抑制 VEIDase 活性，IC₅₀ 值为 0.49 µM。AC-VEID-CHO 可被用于阿尔茨海默病、亨廷顿病等神经退行性疾病的研究。

HY-124476

Cystamine	Caspase Glutaminase Apoptosis	Cancer
Cystamine 是游离硫醇半胱胺的二硫化物形式。Cystamine 是一种转谷氨酰胺酶 (Tgase) 抑制剂，具有口服活性。Cystamine 对 caspase-3 也有抑制活性，IC₅₀ 值为 23.6 μM。Cystamine 可用于亨廷顿舞蹈病（HD）等多种疾病的研究。

HY-W020050

Cystamine dihydrochloride	Caspase Glutaminase Apoptosis	Neurological Disease Cancer
Cystamine (dihydrochloride) 是游离硫醇半胱胺的二硫化物形式。Cystamine 是一种转谷氨酰胺酶 (Tgase) 抑制剂，具有口服活性。Cystamine 对 caspase-3 也有抑制活性，IC₅₀ 值为 23.6 μM。Cystamine 可用于亨廷顿舞蹈病（HD）等多种疾病的研究。

HY-B0590R

Tetrabenazine (Standard)	Monoamine Transporter	Neurological Disease
丁苯那嗪(Standard) Tetrabenazine (Standard)是 Tetrabenazine 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Tetrabenazine (Ro 1-9569) 是一种可逆的囊泡单胺转运蛋白 VMAT2 位点抑制剂，其 K_d 值为 1.34 nM，可用于亨廷顿舞蹈病等多动性运动障碍相关疾病研究。

HY-136833

X5050	Others	Neurological Disease
X5050 是 REST 的一个抑制剂，其 EC₅₀ 值为 2.1 μM。

HY-125172

PolyQ aggregation inhibitor C2-8 Polyglutamine Aggregation inhibitor III	Others	Others
PolyQ aggregation inhibitor C2-8 (Polyglutamine Aggregation inhibitor III) 是聚谷氨酰胺 (polyQ) 聚集的抑制剂（重组 HDQ51 和 PC12 细胞中的 IC₅₀s 分别为 25 和 0.05 μM）。它还能抑制从 R6/2 转基因小鼠分离的器官型海马切片培养物中的 polyQ 聚集，并以剂量依赖性方式减少亨廷顿氏病果蝇模型中的神经变性。PolyQ aggregation inhibitor C2-8 (Polyglutamine Aggregation inhibitor III)（100 和 200 mg/kg）可减少亨廷顿氏病 R6/2 转基因小鼠模型中的亨廷顿蛋白聚集体大小、减少神经元萎缩并改善转棒测试中的运动表现。

HY-16482

Teglicar	Endogenous Metabolite	Neurological Disease Metabolic Disease
替格列卡 Teglicar 是一种选择性、可逆性的肉碱棕榈酰转移酶1 (L-CPT1) 肝脏亚型抑制剂，具有口服活性，其 IC₅₀ 值为 0.68 μM, K_i 值为 0.36 μM。Teglicar 具有潜在的抗高血糖特性。Teglicar 可用于糖尿病和神经退行性疾病的研究，包括亨廷顿病(HD)。

HY-150245

mHTT-IN-1	Huntingtin	Neurological Disease
mHTT-IN-1 (Example 1) 是一种强效的突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 抑制剂。mHTT 具有毒性，是引起遗传性常染色体显性神经退行性疾病，亨廷顿氏病 (HD) 发病的主要原因。mHTT-IN-1 可还原 mHTT，EC₅₀ 为 0.46 nM。

HY-147260B

(Rac)-Dalzanemdor (Rac)-SAGE-718	TRP Channel	Neurological Disease
(Rac)-Dalzanemdor ((Rac)-SAGE-718) 是 Dalzanemdor (HY-147260) 的异构体。Dalzanemdor 是一种口服有效和高内在活性的 N-甲基-d-天冬氨酸受体 (NMDAR) 阳性变构调节剂 (PAM)。Dalzanemdor 可用于亨廷顿病的研究。

HY-16771

Valbenazine 3 篇文献验证 NBI-98854	Monoamine Transporter	Neurological Disease
Valbenazine (NBI-98854) 是一种囊泡单胺类转运 2 (VMAT2) 抑制剂，K_i 为 110-190 nM。

HY-16771A

Valbenazine tosylate NBI-98854 tosylate	Monoamine Transporter	Neurological Disease
Valbenazine tosylate (NBI-98854 tosylate) 是一种囊泡单胺类转运 2 (VMAT2) 抑制剂，K_i 为 110-190 nM。

HY-W020050S

Cystamine-d8 dihydrochloride	Apoptosis Caspase Glutaminase	Cancer
Cystamine-d₈ (dihydrochloride）是 Cystamine (dihydrochloride）的氘代物。 Cystamine (dihydrochloride) 是游离硫醇半胱胺的二硫化物形式。Cystamine 是一种转谷氨酰胺酶 (Tgase) 抑制剂，具有口服活性。Cystamine 对 caspase-3 也有抑制活性，IC₅₀ 值为 23.6 μM。Cystamine 可用于亨廷顿舞蹈病（HD）等多种疾病的研究。

HY-128477

AUTEN-67 inner salt Autophagy enhancer-67 inner salt	Autophagy	Neurological Disease
AUTEN-67 (inner salt) 是 AUTEN-67 (HY-117924) 的内盐形式，是一种自噬 (autophagy) 增强剂，具有有效的抗衰老和神经保护作用。AUTEN-67 (inner salt)可阻碍亨廷顿病果蝇模型中神经退行性症状的进展。

HY-100384

NKL 22 1 篇文献验证	HDAC	Neurological Disease
NKL 22 (化合物 4b) 是一种有效的选择性组蛋白脱乙酰基酶 (HDAC) 抑制剂，抑制 HDAC1 和 HDAC3 的 IC₅₀ 值分别为 199 和 69 nM。NKL 22 对 HDAC2/4/5/7/8 (IC₅₀≥1.59 μM) 具有选择性。NKL 22 改善了亨廷顿氏病转基因小鼠的疾病表型和转录异常。

HY-B1899

Taurodeoxycholic acid 2 篇文献验证	Endogenous Metabolite Apoptosis	Neurological Disease
Taurodeoxycholic acid 是一种胆汁酸，可稳定线粒体膜，减少自由基形成。Taurodeoxycholic acid 通过阻断钙介导的凋亡通路以及 Caspase-12 激活来抑制凋亡 (apoptosis)。Taurodeoxycholic acid 对 3-硝基丙酸诱导或稳定遗传的亨廷顿舞蹈病 (HD) 小鼠模型具有神经保护作用。

HY-N0303

Idebenone 5 篇文献验证	Mitochondrial Metabolism Apoptosis	Neurological Disease
艾地苯醌 Idebenone，一种线粒体保护剂，具有神经保护功效，可用于研究阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈病，可透过血脑屏障。Idebenone (氧化形式) 对星形胶质细胞匀浆中花生四烯酸的酶代谢具有抑制作用 (IC₅₀=16.65 μM)。 Idebenone 是一种辅酶 Q10 类似物和抗氧化剂，在人多巴胺能神经母细胞瘤 SHSY-5Y 细胞中诱导细胞凋亡 (apoptotic)。

HY-12542

Dantrolene 5 篇以上引用文献 F 368	Calcium Channel Autophagy	Neurological Disease Inflammation/Immunology
丹曲洛林 Dantrolene 是一种具有口服活性的、非竞争性谷胱甘肽还原酶抑制剂，K_i 为 111.6 μM，IC₅₀ 为 52.3 μM。Dantrolene 是一种兰尼定受体 (RyR) 拮抗剂和 Ca2+ 信号稳定剂。Dantrolene 是一种直接作用的骨骼肌松弛剂。Dantrolene 可用于肌肉痉挛、恶性高热、亨廷顿病和其他抗精神病药恶性综合征的研究。

HY-143792

HTT-D3	P-glycoprotein	Neurological Disease
HTT-D3 是一种有效且具有口服活性的亨廷顿 (HTT) 剪接调节剂。 HTT-D3 通过促进包含提前终止密码子 (psiExon) 的假外显子起作用，导致 HTT mRNA 降解和 HTT 水平降低。HTT-D3 减少 p-糖蛋白 (P-gp) 流出，可用于亨廷顿病研究。

HY-136780

SEN177	Amyloid-β	Neurological Disease
SEN177 是一种有效的谷氨酰胺环化酶 (QPCT) 抑制剂，对谷氨酰胺肽环转移酶 (QPCTL) 的 IC₅₀ 为 0.013 μM。SEN177 对人谷氨酰胺环化酶 (hQC) 的 K_i 为 20 nM。SEN177 大大降低了突变 HTT 寡聚化的早期阶段，并降低了具有 Q80 聚集体的神经元的百分比。SEN177 具有研究亨廷顿病的潜力。

HY-12542A

Dantrolene sodium hemiheptahydrate 5 篇以上引用文献 Dantrolene sodium hydrate	Calcium Channel Autophagy	Others
丹曲林钠 Dantrolene sodium hemiheptahydrate 是一种具有口服活性的、非竞争性谷胱甘肽还原酶抑制剂，K_i 为 111.6 μM，IC₅₀ 为 52.3 μM。Dantrolene sodium hemiheptahydrate 是一种兰尼定受体 (RyR) 拮抗剂和 Ca2+ 信号稳定剂。Dantrolene sodium hemiheptahydrate 是一种直接作用的骨骼肌松弛剂。Dantrolene sodium hemiheptahydrate 可用于肌肉痉挛、恶性高热、亨廷顿病和其他抗精神病药恶性综合征的研究。

HY-12542S

Dantrolene-13C3 F 368-¹³C₃	Isotope-Labeled Compounds Glutathione Reductase	Neurological Disease Inflammation/Immunology
丹曲洛林-¹³C₃ Dantrolene-¹³C₃ 是 ¹³C₃ 标记的 Dantrolene。Dantrolene (F368) 是一种肌肉松弛剂，非竞争性地抑制人红细胞谷胱甘肽还原酶 (glutathione reductase)，K_i 和 IC₅₀ 值分别为 111.6 μM 和 52.3 μM。 Dantrolene 是一种兰尼碱受体拮抗剂和 Ca²⁺ 信号稳定剂。Dantrolene 可用于肌肉痉挛、恶性高热

Cat. No.	Product Name

HY-L086

神经退行性疾病化合物库

2,425 compounds

神经退行性疾病是神经元结构或功能逐渐丧失甚至死亡而导致功能障碍的一类疾病，包括肌萎缩侧索硬化症、帕金森病、阿尔茨海默病、亨廷顿氏病以及脊髓性肌萎缩症等。目前，这类疾病病因尚不明确也无法治愈，严重威胁着人类健康与日常生活。由于对神经退行性疾病的疾病机理知之甚少，对靶标的发现及确认充满挑战，加之新药研发过程复杂且成功率低，因此，确认新的靶点，并开发能够缓解神经退行性疾病的新药是当务之急。

MCE 收录了 2,425 种具有抗神经退行性活性的化合物及靶向神经退行性疾病主要靶点的化合物。MCE 神经退行性疾病相关化合物库是研究神经退行性疾病发病机制及开发新型药物的有用工具。

HY-L003

细胞凋亡化合物库

2,383 compounds

细胞凋亡是机体在生理及病理条件下发生的一种自发的细胞死亡方式，也称为细胞程序化死亡。细胞凋亡可以清除机体内衰老、病变及多余细胞，对维持机体细胞的稳态具有重要作用。细胞凋亡失调可能会引起多种疾病的发生，如细胞凋亡不足，本该清除的细胞没有清除掉，可能会导致癌症及白血病的发生；细胞凋亡过度，会导致细胞及组织受损，与中风、神经退行性疾病的发生有一定关系。

MCE 收录了 2,383 种凋亡相关产品，主要靶向凋亡信号通路种主要靶点，可以用于细胞凋亡信号通路及相关疾病的研究。

Cat. No.	Product Name	Type

HY-150236

FITC-labeled Tominersen sodium	Dyes
FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-143218

TPE-MI

2 篇文献验证

Tetraphenylethene maleimide

Fluorescent Dyes/Probes

TPE-MI (Tetraphenylethene maleimide) 在通过马来酰亚胺与硫醇结合之前本质上是非荧光的。TPE-MI 荧光在标记游离半胱氨酸硫醇时被激活，该硫醇通常埋在展开时暴露的球状蛋白质的核心中。TPE-MI 可用于测量细胞未折叠蛋白质负荷。TPE-MI 可以报告亨廷顿病诱导多能干细胞模型中的蛋白质平衡失衡，以及在形成可见聚集物之前转染突变亨廷顿外显子1的细胞。TPE-MI 还检测双氢青蒿素研究疟疾寄生虫后的蛋白质损伤。

Cat. No.	Product Name	Target	Research Area

HY-108312A

AC-VEID-CHO TFA	Caspase	Neurological Disease
AC-VEID-CHO (TFA) 是一种多肽来源的半胱天冬酶抑制剂，对 Caspase-6、Caspase-3 和 Caspase-7 具有抑制作用，IC₅₀ 值分别为 16.2 nM、13.6 nM 和162.1 nM。AC-VEID-CHO (TFA) 可被用于阿尔茨海默病、亨廷顿病等神经退行性疾病的研究。

Cat. No.	Product Name	Category	Target	Chemical Structure

HY-N2099

Onjisaponin B	Triterpenes Neurological Disease Classification of Application Fields Terpenoids Source classification Polygalaceae Plants Disease Research Fields Polygala tenuifolia Willd.	Autophagy
远志皂苷B Onjisaponin B 是一种从远志中提取的天然产物。在 PC-12 细胞中，Onjisaponin B 能促进自噬，加速突变 α- 突触核蛋白和亨廷顿蛋白的降解，可用于帕金森病和亨廷顿病的研究。

HY-16482

Teglicar	Structural Classification Alkaloids Neurological Disease Classification of Application Fields Other Alkaloids Source classification Metabolic Disease Endogenous metabolite Disease Research Fields	Endogenous Metabolite
替格列卡 Teglicar 是一种选择性、可逆性的肉碱棕榈酰转移酶1 (L-CPT1) 肝脏亚型抑制剂，具有口服活性，其 IC₅₀ 值为 0.68 μM, K_i 值为 0.36 μM。Teglicar 具有潜在的抗高血糖特性。Teglicar 可用于糖尿病和神经退行性疾病的研究，包括亨廷顿病(HD)。

HY-B1899

Taurodeoxycholic acid 2 篇文献验证	Structural Classification Microorganisms Neurological Disease Classification of Application Fields Ketones, Aldehydes, Acids Source classification Endogenous metabolite Disease Research Fields	Endogenous Metabolite Apoptosis
Taurodeoxycholic acid 是一种胆汁酸，可稳定线粒体膜，减少自由基形成。Taurodeoxycholic acid 通过阻断钙介导的凋亡通路以及 Caspase-12 激活来抑制凋亡 (apoptosis)。Taurodeoxycholic acid 对 3-硝基丙酸诱导或稳定遗传的亨廷顿舞蹈病 (HD) 小鼠模型具有神经保护作用。

HY-130259

LC3-mHTT-IN-AN2	Structural Classification other families Source classification Coumarins Phenols Polyphenols Phenylpropanoids Plants	Atg8/LC3 ATTECs Autophagy
LC3-mHTT-IN-AN2 (Compound AN2) 是一种 mHTT-LC3 连接化合物，LC3-mHTT-IN-AN2 与突变型亨廷顿蛋白 (mHTT) 和 LC3B 相互作用，但不与 wtHTT 或无关的对照蛋白相互作用。LC3-mHTT-IN-AN2 以等位基因选择性的方式降低了亨廷顿病 (HD) 小鼠神经元中mHTT水平。

HY-122958

Peucedanocoumarin III	Structural Classification Carpesium cernuum L. Source classification Coumarins Phenylpropanoids Plants Umbelliferae	α-synuclein
Peucedanocoumarin III 是一种 α-突触核蛋白 ((alpha)-synuclein) 和亨廷顿蛋白聚集体抑制剂，增强了核和胞质 β23 聚集体的清除率，防止疾病相关蛋白（即突变亨廷顿蛋白和 α-突触核蛋白）诱导的细胞毒性。Peucedanocoumarin III 可用于帕金森疾病的研究。

Cat. No.	Product Name	Chemical Structure

HY-B0590S

Tetrabenazine-d6
Tetrabenazine-d₆ (Deutetrabenazine) 是 Tetrabenazine (HY-B0590) 的氘代物，是全球首个批准的氘代物，可用于亨廷顿舞蹈症及其他多动运动障碍的研究。

HY-12542S

Dantrolene-13C3
Dantrolene-¹³C₃ 是 ¹³C₃ 标记的 Dantrolene。Dantrolene (F368) 是一种肌肉松弛剂，非竞争性地抑制人红细胞谷胱甘肽还原酶 (glutathione reductase)，K_i 和 IC₅₀ 值分别为 111.6 μM 和 52.3 μM。 Dantrolene 是一种兰尼碱受体拮抗剂和 Ca²⁺ 信号稳定剂。Dantrolene 可用于肌肉痉挛、恶性高热

HY-B0349S2

Meclizine-d8 dihydrochloride
Meclizine-d₈ (dihydrochloride) 是 Meclizine dihydrochloride 的氘代物。Meclizine (Meclozine) dihydrochloride 是一种抗组胺剂 (antihistamine)，可逆地抑制组胺与 H1 受体的相互作用。Meclizine dihydrochloride 是哌嗪类 H1 拮抗剂。Meclizine dihydrochloride 是一种有效的抗晕车剂。Mecliz

HY-W020050S

Cystamine-d8 dihydrochloride
Cystamine-d₈ (dihydrochloride）是 Cystamine (dihydrochloride）的氘代物。 Cystamine (dihydrochloride) 是游离硫醇半胱胺的二硫化物形式。Cystamine 是一种转谷氨酰胺酶 (Tgase) 抑制剂，具有口服活性。Cystamine 对 caspase-3 也有抑制活性，IC₅₀ 值为 23.6 μM。Cystamine 可用于亨廷顿舞蹈病（HD）等多种疾病的研究。

HY-B1899S

Taurodeoxycholic acid-d5

Taurodeoxycholic acid-d₅ 是氘代标记的 Taurodeoxycholic acid (HY-B1899)。Taurodeoxycholic acid 是一种胆汁酸，可稳定线粒体膜，减少自由基的形成。Taurodeoxycholic acid 通过阻断钙介导的细胞凋亡途径以及 caspase-12 激活来抑制细胞凋亡。Taurodeoxycholic acid 在 3-硝基丙酸诱导的亨廷顿病 (HD) 小鼠模型或遗传小鼠模型中表现出神经保护作用。

Cat. No.	Product Name		Classification

HY-132593A

Rovanersen sodium WVE-120101 sodium		反义寡核苷酸
Rovanersen sodium 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变 mRNA 拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的 mRNA，从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen sodium 可用于亨廷顿病的研究。

HY-132579A

Tominersen sodium RG6042 sodium; IONIS-HTTRx sodium		反义寡核苷酸
Tominersen sodium 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen sodium 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen sodium 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-150236

FITC-labeled Tominersen sodium		反义寡核苷酸
FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

HY-132594A

Lexanersen sodium WVE-120102 sodium		反义寡核苷酸
Lexanersen sodium 是一种可用于亨廷顿舞蹈症研究的寡核苷酸。

HY-132593

Rovanersen WVE-120101		反义寡核苷酸
Rovanersen (WVE-120101) 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变mRNA拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的mRNA，从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen 可用于亨廷顿病的研究。

HY-132594

Lexanersen WVE-120102		反义寡核苷酸
Lexanersen (WVE-120102) 是可用于亨廷顿舞蹈症研究的寡核苷酸。

HY-132579

Tominersen RG6042; IONIS-HTTRx		反义寡核苷酸
Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。

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